▲ 圖解說明PAEOL致病機轉。
在門診中一旦聽到患者說：「晚上一躺下，會聽到電流聲，一直嗡嗡作響，根本睡不著」、「老覺得天旋地轉，即使站著不動，也覺得好像在搭船」、「總覺得耳朵悶悶的，近半年來，有一耳竟然完全聽不見了，成為一種漸進性耳聾嗎，就會令人們心中警鈴大作，很可能跟一種危險的免疫疾病有關！那就是系統性紅斑狼瘡 (簡稱SLE)。
SLE會同時侵犯多個器官，最常見的症狀就是皮疹、關節疼痛及腎臟病變，然而，在發作早期，會率先攻擊內耳，引發聽力與前庭功能障礙，猶如耳朵「提早老化」，稱之「紅斑性狼瘡早衰耳 (簡稱PAEOL)」。
SLE會造成內耳血管炎，原因是自體抗體直接攻擊內耳血管，形成內皮腫脹，管腔狹窄，阻礙血流，導致內耳缺血受損，使聽力變差與平衡功能失調。還會發生藥物耳毒性，用來治療疾病的藥物，如羥氯喹或環磷醯胺等，雖可治療疾病，長期使用，卻會毒害內耳。
另外就是免疫複合體沉積，由於自體抗體與血液中的抗原結合，形成免疫複合體，沉積於內耳血管，阻礙血流。還有中樞神經受損，因自體抗體直接攻擊腦部及聽覺前庭神經路徑，導致神經功能失調。
對於這項全新疾病的治療及衛教又該如何處置呢？我們會安排聽力、耳聲傳射、語音感知以及聽性腦幹電波反應等檢查，評估內耳受傷的範圍及程度，進一步判斷是否為自體免疫疾病。接著，進行血液學檢查，包括抗核酸抗體指數、抗雙股去氧核醣核酸抗體、補體等，進一步確認是否為該病。
在治療上，得設法及時抑制免疫攻擊，保護聽力與前庭功能，會先建議副腎皮質素，降低免疫反應，改善血管炎，不僅需要持續穩定地給予，必要時，還得間歇性高劑量給予 (脈衝治療)。
另外，建議做單株抗體療法，例如莫須瘤 、B細胞調節劑等，也可以控制疾病及其併發症。至於難治的患者，還可安排經顱磁刺激術，有助於從腦部，改善中樞性聽覺平衡失調。
由於醫藥的發達與進步，目前PAEOL很有機會透過適當治療來改善，這與其它內耳退化性疾病截然不同。若讀者有不明原因的耳鳴、聽力下降或眩暈，請務必提高警覺，尋求專科醫師，儘早就醫！
PAEOL是一個全新的耳科診斷，由本院首度於國際權威性醫學期刊《瑞士巴塞爾診斷學》所提出，對全世界發聲，展現台灣在這方面的醫療發現與醫學成就。
▲ PAEOL是一個全新的耳科診斷，首度由陳建志醫師及曾秉濤醫師，於國際權威性醫學期刊《瑞士巴塞爾診斷學》所提出 (圖為論文首頁，由醫倫文庫顧問仲介服務有限公司提供)，向全世界發聲。
☆轉載自 與台灣耳鳴暈眩研究室
註：陳建志醫師為 衛福部審定耳鼻喉科神經科雙專科醫師，治療專長為暈眩、耳鳴及咽喉炎，發表過醫學學術期刊論文共計210篇 (2024/8統計)，現為 元景診所專任主治醫師，之前為高雄榮總耳鼻喉頭頸部暈眩門診主治醫師、台中慈濟神經科主治醫師、義大癌治療醫院神經科及耳鼻喉科兼任主治醫師
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